Этиология и патогенез
Наследование заболевания представлено на схеме родословной больного гемофилией в шестом поколении.
Схема наследования гемофилии.
Дочери больного гемофилией являются носительницами (кондукторы) гена гемофилии. Каждая из дочерей с вероятностью 1:4 может родить сына, больного гемофилией. У женщины-кондуктора гемофилия будет у 50 % ее сыновей. Сыновья больного гемофилией здоровы и не передают болезнь детям. 50 % дочерей женщины-кондуктора также будут носительницами гена заболевания. Истинная гемофилия у женщин может быть в случае, если отец болен гемофилией, а мать — носительница гемофильного гена.
Гемофилия относится к коагулопатиям с наследственным нарушением гемостаза, для которого характерна изолированная недостаточность одного какого-либо фактора свертывания крови. Концентрация факторов VIII и IХ в плазме крови невелика, но при отсутствии одного из них свертывание крови в первую его фазу нарушается вследствие недостаточного образования кровяного тромбопластина. В отличие от гемофилии А и В гемофилия С наследуется по аутосомному типу, вследствие чего болеют лица обоего пола.
Смотрите также
Заболевания артериальных сосудов
Артериопатии можно охарактеризовать как группу врожденных и
приобретенных заболеваний с различными этиологическими факторами и
патогенетическими механизмами, в основе клиники которых лежит и ...
Наркомания как медико-социальная проблема
...
Открытые повреждения раны
Открытым повреждением, или раной, называется зияющее нарушение
целости покровов (кожи, слизистых оболочек) с возможным разрушением глубжележащих тканей.
Опасностями раны являются ...