Заключается в обеспечении гемостаза и состоит в замещении отсутствующего фактора, а также в устранении последствий кровоизлияний, главным образом в суставы. Вводят концентраты факторов VIII и IХ в первые часы после кровоизлияния или обширной травмы. При гемофилии А внутривенно вводят криопреципитат в дозе 15—50 Ед на 1 кг массы тела, а при гемофилии В — нативную концентрированную плазму (детям 1—5 лет по 150 Ед, 6—10 лет и старше — по 300 ЕД). эффективность действия криопреципитата составляет обычно 6— 8 ч, поэтому при внутричерепных кровоизлияниях, гематомах, сдавливающих нервы, делают повторные внутривенные вливания. Период полураспада фактора VIII при первом введении криопреципитата 4—8 ч, а при повторных 12—36 ч.

Детям с гемофилией при проведении плановых хирургических операций (экстракция зубов и др.) заместительную терапию проводят за 12 ч до операции и через 6 ч после операции.

Местная терапия заключается в наложении тампонов с гемостатической губкой, тромбином, грудным молоком на место повреждения кожи и слизистых оболочек, продолжающегося кровотечения. При гемартрозе, если сустав увеличен более чем на 3 см по сравнению с аналогичным неизмененным суставом, показана пункция. После пункции сустав иммобилизуют в лонгетной повязке на 3—4 ч. Проводят курс физиотерапии (электрическое поле УВЧ на область пораженного сустава), кинезотерапии.

При тяжелых формах гемофильной артропатии и потере подвижности в суставе (анкилоз) показано хирургическое лечение — синовэктомия, редрессация сустава.

У 10 % больных гемофилией повторные переливания концентратов антигемофильных факторов приводят к образованию к ним антител, что утяжеляет течение болезни (ингибиторная гемофилия). При ингибиторной гемофилии вводят концентрат РР (концентрат факторов II, VII, IХ и Х) или переливают высокие дозы криопреципитата, назначают аминокапроновую кислоту внутрь, в отдельных случаях — преднизолон.

Для больного с гемофилией существуют определенные правила:

1) запрещены любые внутримышечные и подкожные инъекции (все препараты вводятся только внутривенно либо внутрь);

2) боль любой локализации, а тем более кровотечение — показание к немедленному введению концентрированных антигемофильных препаратов;

3) любые хирургические вмешательства, в том числе стоматологические, возможны лишь после проведения заместительной терапии;

4) ребенок должен постоянно наблюдаться гематологом специализированного центра;

5) при простудных заболеваниях нельзя назначать ацетилсалициловую кислоту и другие нестероидные противовоспалительные средства. Допустим лишь прием парацетамола или трамала по показаниям. Нельзя применять препарат «мумие».

Необходимо принять все возможные меры по предотвращению травм: убрать из обихода все колющие предметы, легко ломающиеся игрушки, пол покрыть ворсистым ковром, острые края мебели поролоном; запрещаются виды спорта, связанные с возможными ушибами, в том числе езда на велосипедах и мопедах. В то же время нельзя полностью ограждать ребенка от физических занятий. Как можно раньше надо начинать плавать, заниматься утренней гимнастикой.

Следует поощрять интеллектуальные интересы ребенка, занятия музыкой, шахматами.

Ребенок, больной гемофилией, — очень серьезная психологическая нагрузка для семьи. Его освобождают от прививок и занятий физкультурой в школе, оформляют инвалидность. Составляют психокорригирующую программу для правильной социальной ориентации и выбора профессии больному ребенку, профилактики ортопедической патологии.

Прогноз

При использовании современных методов лечения благоприятный.