Причина болезни не установлена, но у большинства детей прослеживается связь развития заболевания с перенесенными острыми вирусными, бактериальными инфекциями (чаще стрептококковыми), профилактическими прививками, лекарственной аллергией, паразитарной инвазией, нарушениями питания (употребление клубники, грейпфрута, хурмы), введением гамма-глобулина, охлаждением, травмой. Сущностью патологического процесса является множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Заболевание по своей природе связано с образованием низкомолекулярных иммунных комплексов. Циркулирующие и иммунные комплексы (ЦИК) и активируемый ими комплемент вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями и глубокими дистрофическими изменениями.