Главным способом лечения ФКУ является диетотерапия, ограничивающая по­ступление в организм пищевого белка и фенилаланина до минимальной возрас­тной потребности. В пищевой рацион больных входят овощи, фрукты, соки, а также специальные малобелковые продукты (саго, хлеб, вермишель, крупка, приготовленные на крахмальной основе). Однако, в период интенсивного роста и развития ребенка поступление белка в организм долж­но быть достаточным. Дефицит его незамедлительно отразится на процессе формирования всех орга­нов и систем. Поэтому нельзя полностью исключить из рациона новорожден­ного материнское молоко. Для коррекции питания детям даются белковые гид­ролизаты, лишенные фенилаланина, но содержащие все другие необходимые аминокислоты. Больные нуждаются в дополнительном введении витаминов, особенно, группы В, минеральных веществ и микроэлементов.

Сразу после подтверждения диагноза ФКУ необходимо начать незамедли­тельное, но постепенное (в течение З-х дней) исключение из питания больного высокобелковых продуктов питания, заменяя их малобелковыми.

Если ребенок находится в возрасте до 1 - 1,5 мес и получает только грудное мо­локо или его замени­тель - его постепенно приучают к лечебной молочной смеси, не меняя режима кормления.

Специальные лечебные продукты питания для больных ФКУ

Эти продукты производятся на основе гидролизата казеина или смеси амино­кислот: Лофеналак, Фенил-Фри, Нофелан, отечественный Тетрафен и другие. Для грудных детей используется Лофеналак.

Табл. 1. Состав продукта “Лофеналак” на 100 грамм сухой смеси.

Витамины, минеральные вещества и необходимые для роста аминокислоты добавлены в таком коли­честве, чтобы смесь по составу максимально приближа­лась к обычным молочным смесям для детского питания.

Однако содержание фенилаланина в Лофеналаке не обеспечивает суточную потребность в этой ами­нокислоте. Поэтому рекомендуется готовить молочную лечебную смесь, используя 2 компонен­та: Лофеналак и грудное молоко или его заменитель, растворяя их в кипяченой воде.

Для детей с ФКУ старте 1 года

принципы лечебной диеты не отличаются от диеты детей грудного возраста. Рацион состоит из:

1. лечебного продукта питания для больных ФКУ

2. блюд из натуральных продуктов.

Отечественный продукт “Тетрафен” создан компанией АО “Нутритек” в со­ответствии с медико-биологическими требованиями Института питания РАМН. Продукт предназначен для диетического питания больных фенилкетонурией детей в возрасте старше 1 года.

Продукт представляет из себя смесь аминокислот с витаминами, минераль­ными веществами, углеводами. Последние состоят из смеси декстринмальтоз­ной патоки, глюкозы, крахмала, что значительно улучшает вкус продукта. Тетра­фен содержит минимальное количество фенилаланина, хорошо раство­рим в воде, обладает удовлетворительными органолептическими свойствами. Тетра­фен используется в диете в качестве основного источника белка, минеральных веществ и витаминов.

В табл. 3 представлен химический состав и энергетическая ценность Тетра­фена, в табл. 4 - аминокислотный состав смеси.

Табл. 2. Химический состав и энергетическая ценность специализирован­ного продукта “Тетрафен”