Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространенности заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (классификация стадий по Ann Arbor):

· 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

· 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

· 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS) или всё вместе.

· Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.

· Стадия III(2) — поражение лимфотических узлов, расположенных в тазу и вдоль аорты.

· 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

· Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента

· Буква В — наличие одного или более из следуюющего:

o необъяснимая потеря веса больше 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,

o необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),

o проливные поты.

· Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с пораженными группами крупных лимфатических узлов.

· Буква S — поражение селезенки.

· Буква X — объёмное образование большого размера.

Диагноз

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате извлеченном из лимфоузлов. Используются и современные медицинские методы (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магниторезонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфоузлах необходима гистологическая верификация.

Обязательные методы:

· Хирургическая биопсия

· Подробный анамнез с упором на выявление или нет симтомов группы В

· Полное физическое обследование с оценкой лимфаденопатии

· Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т.д.)

· Рентгенограмма грудной клетки в двух проекциях

· Миелограмма и биопсия костного мозга

· Исследования по показаниям:

· Компьютерная томография

· Лапоротомия для определения стадии и спленэктомия

· Торакотомия и биопсия лимфоузлов средостения

· Сцинтиграфия с галлием.

Данные лабораторного исследования

Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

· Повышение СОЭ

· Лимфопения

· Анемия резличной степени тяжести

· Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)

· Снижение Fe и TIBC

· Незначительный нейтрофилёз

· Тромбопения

· Эозинофилия, особенно у больных кожным зудом

Антигены

В диагностике Лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

CD15 идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 относящийся к Lewis X кровяному антигену и функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза кроме лимфогистиоцитарного варианта.